LAS AMILOIDOSIS SON UN GRUPO DE ENFERMEDADES CARACTERIZADAS POR EL DEPÓSITO DE UNA SUSTANCIA AMORFA EN DIVERSOS ÓRGANOS Y TEJIDOS, QUE SE TIÑE CON ROJO CONGO. DE ELLAS, LA MÁS PREVALENTE ES LA AMILOIDOSIS AL O AMILOIDOSIS DE CADENAS LIGERAS, CON

Autores:

Begoña Navarro Almenzar1, VALENTIN CABAÑAS PERIANES2

Afiliaciones:

(1) Hospital Rafael Méndez, 30813, España (Región de Murcia)
(2) TRASPLANTE HEMATOPOYÉTICO / TERAPIA CELULAR, IMIB-Arrixaca, España

Comunicación:

Antecedentes:

Las amiloidosis son un grupo de enfermedades caracterizadas por el depósito de una sustancia amorfa en diversos órganos y tejidos, que se tiñe con rojo Congo. De ellas, la más prevalente es la amiloidosis AL o amiloidosis de cadenas ligeras, con una incidencia anual de 1/100.000 habitantes-año. Además, la amiloidosis AL es considerada la de peor pronóstico.

Métodos:

Estudio observacional retrospectivo donde se incluyeron pacientes diagnosticados de amiloidosis primaria en dos hospitales de la Región de Murcia: el Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca (HCUVA) y el Hospital General Universitario Rafael Méndez (HGURM), desde el 1 de enero de 2010 hasta el 31 de diciembre de 2020. El seguimiento medio fue 34 meses (2,8 años). En el año 2012 se comenzó a realizar biopsia con agua gruesa (BAG) de grasa abdominal como método de cribado de amiloide en los pacientes con gammapatía monoclonal.

Resultados:

Un total de 45 pacientes fueron diagnosticados de amiloidosis primaria desde el año 2010: 39 en el HCUVA y 6 en el HGURM. La mediana de edad fue 71 años (41-86), con predominio del género masculino (64 %). Las características de los pacientes se muestran en la tabla 1. La incidencia anual ha ido aumentando progresivamente durante la última década. Mientras que la incidencia en el periodo 2010-2015 era de 0,78/100.000 pacientes año, en el periodo 2016-2020, la incidencia ascendió a 3,5/100.000 pacientes año. En el momento del análisis, habían fallecido la mitad de los pacientes (23 pacientes). La mediana de supervivencia global fue 24 meses. Del año 2010 al 2014, la mediana de supervivencia global fue 77 meses, mientras que entre 2015 y 2018, fue 49 meses (p=0,59) (Figura 1). Esto se podría justificar por el mayor porcentaje de pacientes con estadio IV en este último periodo (52 % vs 23 %).

Conclusiones:

El la última década hemos constatado un aumento del número de pacientes diagnosticados de amiloidosis primaria. En parte, esto se podría deber a la implantación de la BAG de grasa abdominal como técnica de cribado en pacientes con gammapatías. Sin embargo, de momento no hemos visto repercusión en la supervivencia global de los pacientes. El descenso de pacientes diagnosticados durante el año 2020 se justifica probablemente por la disminución de las visitas de los pacientes a los recintos hospitalarios debido a las situación epidemiológica causada por la pandemia por COVID.


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